מחלות כלי לימפה שומנית (כיליפרוזיים)

אפידמיולוגיה

בספרות לא קיים מידע אפידמיולוגי לגבי מחלות של צינור החזה, של הציסטרנה כילי, ושל כלי הלימפה השומנית של המעיים, במיוחד כשמדובר בגרסאות דיספלסטיות מולדות שלהם. אלו הם מצבים די נדירים, אשר ברוב המקרים קיימים כבר בלידה, או מתפרצים בתקופת הילדות, תלוי בהיקף וחומרת השינויים הלימפנגיו-כילודיספלסטיים שמהווים את הגורם לבעיות קליניות פתולוגיות מורכבות אלה.

פתוגנזיס

רוב מחלות כלי הלימפה השומנית שנגרמות עקב החזר לימפה שומנית גרביטציוני קשורות לדיספלזיה של אספני לימפה ולימפה שומנית, וכן לאי ספיקה של קירות השסתומים. לפעמים יש להן גורמים איאטרוגניים, למשל בעקבות קריעה של צינור החזה או חתכים בכלי הלימפה והלימפה השומנית הרטרופריטונאליים

לפעמים תמונות קליניות אלה עשויות להסתבך עקב התקפים חריפים של לימפנגיטיס, וורוקוזיס שנגרם ע"י סטאזיס שומני, ופיסטולות לימפו-עוריות עם כילוראה.

סיווג פתולוגי אנטומי ושלבי המחלה

ביטויים קליניים של מחלות כלי לימפה שומנית

  • כילופריטונאום או פריטוניטיס שומני
  • כילואדמה של הגפיים התחתונות
  • כילואדמה של איברי המין החיצוניים
  • כילוריאה
  • כילותורקס
  • כילומתרוראה
  • תפליט שומני במפרק

היפו-פרוטאינמיה (hypoproteinemia) היא הסיבוך השכיח ביותר של מחלה זו מנקודת מבט מטבולית כללית. היא יכולה להיות התוצאה של אנתרופתיית איבוד חלבונים, עם מצבי שלשול חריף, אשר מהווים לעתים קרובות מאפיין קליני של התקדמות המחלה.

פתופיזיולוגיה

צורה לא תקינה של כלי לימפה שומנית ושל הרצפטקולום-כילי של Pequet מהווים מכשול בפני ניקוז נוזלי הלימפה במעיים. אספני לימפה לאורך קיר המעי הדק והמזנטריום מתמלאים בלימפה שומנית ומתרחבים. כיוון שהם ממוקמים ממש מתחת לפריטונאום, הם עלולים להיקרע בקלות ולהביא לדליפת לימפה שומנית נוספת ולתפליט לתוך החלל הפריטוניאלי (מיימת כילוזית). לפעמים כלי הלימפה השומנית נקרעים בשני שלבים: הפריטונאום מופרד ע"י לימפה שומנית שדולפת מהאספנים הלימפטיים, מה שמביא להתפתחות כילומה (chyloma), שבתורה מתפרצת אל חלל הבטן. הרחבה מקומית של כלי הלימפה השומנית נקראת ציסטה כילוזית מזנטרית (mesenteric chylous cyst).

תיאור סכמטי של הפיזיופתולוגיה והתמונה הקלינית של מחלות כלי הלימפה השומנית, ציסטה כילוזית, וצינור החזה.

ריפוי

ביחס לריפוי, במקרי התמונות הקליניות המתוארות לעיל, אפילו במצב של התפרצות חריפה (למשל פריטוניטיס כילוזי), אין לנתח באופן מיידי. ראשית החולה צריך לקבל השלמות מטבוליות באמצעות דיאטה מתאימה המשלבת חלבונים וליפידים של טריגליצרידים בעלי שרשראות בינוניות (MCT), אשר לא נספגים דרך שורשי כלי הלימפה השומנית המעיים, אלא דרך המערכת הפורטלית. בתחילה, תזונה פראנטרלית כוללת (TPN) יכולה לסייע בהגעה לאיזון מטבולי טוב של החולה כדי להפחית משמעותית את מקור דליפת הלימפה השומנית.

וידאו-לפרוסקופיה יכולה לסייע בשלבים ראשוניים אלה, לצורך מיקום נכון של נקז פריטוניאלי אחד או שניים, שמטרתם הפחתה מתמשכת של התפליט והימנעות מסיבוכים דימומיים "ex-vacuo". ניתן להשתמש באותם נקזים לצורך שטיפה סדרתית עם תמיסת טרמולייר (חומצת חלב מרוכזת), בשילוב תרופה אנטיביוטית (200-250מ"ג סודיום-ריפמיצין), שהיא בעלת אפקט סקלרוטי על כלי הלימפה (טוב במיוחד לטיפול בהצטברויות לימפה שומנית לאחר ניתוח, במיוחד לאחר לימפודנקטומיה רטרופריטוניאלית). מתן תת-עורי של אוקטראוטיד עשוי להיטיב גם כן, כיוון שחומר זה הוכח כמפחית משמעותית ייצור לימפה שומנית. בשלב זה ניתן לנתח, באופן שמתאים לתוצאות שהושגו עד כה בעזרת שלל הטיפולים השמרניים שתוארו לעיל.

הטיפול הכירורגי צריך להיות מותאם לכל מקרה לגופו, תוך התחשבות בטבע העיקרי או השניוני של תפליט הלימפה השומנית, בחומרת התמונה הקלינית, במורכבותה, בהיקף המחלה, ובמספר אתרי דליפת הלימפה השומנית. כך יכול הטיפול הכירורגי להכיל את ההליכים הבאים, שניתנים לשילוב בדרכים שונות:

  • ניקוז כילופריטוניאלי
  • זיהוי אתר/י הכילוראגיה
  • כריתת ציסטות לימפה שומנית וכילומות
  • כריתת רקמות לימפנגקטסיות-לימפנגיופלסטיות, בד"כ בשילוב סקלרותרפיה "אד-הוק"
  • תפירה אנטי-גרביטציונית "spaced-out" של אספני לימפה שומנית לא מתפקדים ואקתזיים, על מנת לטפל בהחזר לימפה שומנית גרביטציוני, בהתאם להנחיות שפורטו ע"י Servelle and Tosatti, ובאמצעות טכניקת CO2 LASER מודרנית (בעלת יכולת ריתוך של כלי לימפה)
  • טכניקות מיקרו-כירורגיות דריווטיביות (אנסתומוזיית לימפה-וריד) או שחזוריות (לימפה-וריד-לימפה), בעזרתן ניתן לבצע ניתוח פונקציונלי לניקוז גרביטציוני מאותם אתרים בעלי אספנים אקתזיים.

מתן ארוחה שומנית (60 גרם חמאה בכוס חלב) 4-5 שעות לפני הניתוח, לפי Servelle, היא דבר יעיל מאוד לזיהוי קל יותר של אספנים כיליפרוזיים במהלך הניתוח.

להלן טיפולים אלטרנטיביים או משלימים לטכניקות שתוארו לעיל: דלף (shunt) פריטוניאלי-ג'וגולרי (Denver, Le Veen) במקרים הכי קשים עם היארעות חוזרת בלתי פוסקת (תוך לקיחה בחשבון את המגבלות הידועות בביצוע הליכים כאלה בילדים); כריתה של המקטע המעי בעל הדיספלזיה החמורה ביותר, במקרים חמורים מאוד של לימפנגקתזיה.

חולה עם כילוצלה תת-בריחית ימנית, לפני הטיפול (A,B) ולאחר הניתוח (C, D)

מיימת כילוזית בחולה עם לימפומה (לא הודג'קינס) קודמת – לפני (A,B) ואחרי (C,D) טיפול כירורגי

חולה עם כילופריטונאום ופריטוניטיס כילוזי ראקטיבי

  • ניקוז המיימת הכילוזית
  • הסרת רקמות לימפנגסתסיות-לימפנגיודיספלזיות
  • דלפים (שאנטים) ורידיים-כילוזיים
  • מספר ליטרים של לימפה שומנית שהוסרו במהלך הניתוח