אפשר להגדיר ליפידמה כנפיחות מקומית של הגפיים התחתונות שהיא דו-צדדית, סימטרית, רכה למגע, אשר מתפתחת עקב הצטברות רקמה אדיפוזית, תחילה באזור המותניים ואז מתפשטת למטה לכיוון העקבים. ליפידמה היא ישות נוזולוגית עם אתיולוגיה לא ידועה, אשר משפיעה משמעותית יותר על נשים. לפי מחקרים אפידמיולוגיים, 11% מהנשים סובלות מבעיה זו. ההתפרצות מתרחשת בד"כ בזמן קבלת הווסת הראשונה, בזמן הפסקת הווסת, או בזמן הריון.

ליפדמה עשויה להתפשט כלפי מעלה או מטה. היא בד"כ מתחילה באזור המותניים והירכיים, ומתקדמת אל הגפיים התחתונות. במקרים מתקדמים, במיוחד בקרב קשישים, ניתן להבחין אצל חולים שלא מקבלים טיפול במבנים נודולריים תת-עוריים שנוצרים כתוצאה מתהליכים סקלרוטיים של רקמת החיבור התת-עורית. במקרים חמורים, חוסר יכולת תנועה היא התוצאה של אלפנטיאזיס של הגפיים התחתונות. לעתים ליפידמה של הגפיים התחתונות מלווה בליפידמה של הגפיים העליונות, עם נפיחות שבד"כ מתפשטת מהכתפיים לכיוון פרקי הידיים. במקרים נדירים הליפידמה משפיעה רק על הגפיים העליונות.

להלן מספר מאפיינים עיקריים של ליפידמה:

  • נוזל בצקתי שמצטבר בגף הפגועה, במיוחד בעונה החמה ובחלקו השני של היום. האזור הפגוע הוא רך למגע, וכואב מאוד בלחיצה. לעומת זאת, אנשים בריאים או חולי לימפדמה אינם חשים בכאב תחת אותו לחץ ידני.
  • טראומה קלה שבד"כ לא משאירה סימנים ברקמות בריאות יכולה לגרום לחבורות באזור הפגוע, או לדימומים תת-עוריים (המטומות) ברקמה האדיפוזית התת-עורית.
  • ליפידמה היא סיבה שכיחה לעקה רגשית חזקה: החולה חש/ה לא בנוח עם מראהו/ה הלא נעים, מה שמביא להשפעה שלילית על איכות החיים ועשוי לגרום לדיכאון, אשר בתורו עשוי להוביל לסיבוכים נוספים.

פתופיזיולוגיה

רקמה אדיפוזית היא סוג של רקמת חיבור שנוצרת ע"י תאים אדיפוזיים (אדיפוציטים), אשר בהתחברם יחד, יוצרים אונות שמופרדות ע"י חלקי רקמת חיבור פיברוטית. כל תא אדיפוזי בודד מקבל אספקת דם משלו דרך המערכת הקפילרית, וכן עצבוב בלעדי דרך סיבי עצב אדרנרגיים. מקובל להאמין שרקמה אדיפוזית היא גם בעלת עצבוב סנסורי משלה. בלוטות לימפטיות מצויות ברמת החלוקות הפיברוטיות, אך לא בין אדיפוציטים. סיבים רטיקולריים אחדים בין תאים אדיפוזיים מהווים את מערכת הניקוז הלימפטית הראשונית (או הפרה-לימפטית).

מיקרו-אנגיופתיה שמתרחשת ברקמה האדיפוזית ומובילה לחדירות גבוהה יותר לחלבונים, ובאותו זמן לשבירות גבוהה יותר של הקפילרים, היא אחד המנגנונים המחוללים ליפידמה. כתוצאה מחדירות גבוהה יותר, נוזל בעל תכולת חלבונים גבוהה מצטבר באזור המקיף את התא, בעוד חבלות מביאות לפגיעה יותר משמעותית בקפילרים. רכות הרקמה האדיפוזית ניתנת לייחוס לדלקת נוירוגנית, אשר מחמירה עוד את המיקרו-אנגיופתיה.

הצטברות נוזל חוץ-תאי קשורה להרחבה של מערכת הניקוז הפרה-לימפטית, מה שמאפשר לזרימה איטית בלבד לצאת דרך כלי הלימפה הראשוניים. הקפילרים הלימפטיים העוריים בד"כ נפגעים גם כן, ובמיוחד הקיר הקפילרי שהופך לחדיר במיוחד. מספר מחקרים שנעשו באמצעות מיקרו-לימפאנגיוגרפיה פלוארסנטית מצאו מבנים דמויי-אנוריזמה בצירוף ראיות למקטעים קפילריים מרובים בעלי קוטר קטן במיוחד. מכאן ניתן להבין שכלים פרה-לימפטיים מורחבים, בשילוב אי-תפקוד מורפולוגי ופונקציונלי של הקפילרים הלימפטיים, עשויים לגרום לנזק הולך ומחריף לניקוז הלימפטי. בנוסף, אי תפקוד של פעילות מנוע הלימפנגיון (שהוא היחידה הפונקציונלית-אנטומית של האספן הלימפטי, כלומר מקטע הכלי הלימפטי הממוקם בין שני שסתומים) נצפה גם כן. בנוסף, לימפוגרפיה איזוטופית הראתה הזדקנות מואצת של המשאבה הלימפטית.

יתר על כן, בליפידמה עמידות העור מופחתת מאוד, בעוד נוקשות העור (הנמדדת במ"מ-מים ע"י מתקן מיוחד) עולה. אלה מביאים להשלכות כגון:

  • העור מאבד את תפקודו המסייע כמשאבה ורידית בגפיים התחתונות. אצל אנשים בריאים בתנוחת עמידה, הלחץ הורידי באחורי הרגל הוא 100מ"מ-מים; בזמן הליכה, לחץ זה נופל ל-30 מ"מ-מים. מנגנון זה אינו מתפקד כראוי אצל חולי ליפידמה. ההיפרמיה (hyperemia) הפסיבית שנובעת מכך מגבירה את נפח האולטרה-פילטרציה. עקב נוקשות עור מוגברת, נפח גדול יותר של נוזל בין-תאי דרוש כדי להעלות את הלחץ הבין-תאי. לכן פעולת הניקוז הלימפטי נפגעת עוד יותר, וכתוצאה מכך נפגעת פעולתו של אחד המנגנונים נוגדי הבצקת העיקריים.
  • גורם נוסף שמביא להתקדמות המחלה הוא היעדר רפלקס ונו-ארטריאולרי. אצל אנשים בריאים, רפלקס זה משמעו היצרות של כלי הדם בתנוחת עמידה, מה שמביא להפחתה בפני השטח הקפילריים החשופים, שבתורה מפחיתה את נפח האולטרה-פילטרציה בגפיים התחתונות. רפלקס זה, הנעדר במקרי ליפידמה, מהווה מנגנון הגנה עיקרי בפני התפתחות בצקות.
  • מקרופאגים, המסוגלים לאכל חלבוני פלזמה מחוץ לכלי הלימפה, נדיר שמצויים ברקמות אדיפוזיות. מסיבה זו, פיברוזיס בין אדיפוציטים מתפתח מהר עם היווצרות סיבי קולגן.

בצקות שקעים – המשאירות שקע בעור לאחר לחיצה על המקום עם האצבע – הן דבר שכיח בליפידמה, במיוחד בחלקו השני של היום וכאשר מזג האויר חם. הסיבה היא שטמפרטורה גבוהה יותר מובילה להיפרמיה ראקטיבית, אשר בתורה מגבירה את עומס הנוזל הלימפטי. אם בצקת מימית קשורה למחלה, הכשל הווסקולרי הלימפטי נעשה ברור לעין. אכן, הניקוז הלימפטי מוגבר ע"י שסתומים מתפקדים כהלכה, אשר מונעים החזר גרביטציוני. לכן בליפידמה, מצד אחד העומס הלימפטי – מים וחלבונים – מוגבר, בעוד מצד שני המערך הלימפטי ופעולת מנוע הלימפנגיון נפגעים, ובנוסף לכך תפוקת מערכת השסתומים הלימפטית נמוכה בצורה חמורה.

אבחנה מבדלת

ליפדמהלימפדמהליפולימפדמה

לימפוליפדמה

חד צדדילאכןלא
דו צדדיכןאפשריכן
דו צדדי- סימטריכןנדירנדיר
דו צדדי-אסימטרילאשכיחשכיח
רגללאמושפעתמושפעת
סימן סטמר (Stemmer)שליליחיוביחיובי
קפלי עורנורמליעמוקיםעמוקים
רכותכןלאכן
חבורותכןלאכן
אריסיפלס (Erysipelas)לאכןכן
אנגיוסרקומהלאאפשריאפשר


ריפוי

שווה להדגיש שליפידמה היא לא בעיה "סובייקטיבית" של החולה. היא אינה עניין פשוט של גפיים תחתונות שמנות יתר על המידה, ולא של שינוי הסמיכות גרידא, כפי שנטען לפעמים; זוהי מחלה שיש לטפל בה כראוי כדי להימנע מסיבוכים צפויים.

טיפול הפחתת-גודש משולב (CDT) – הכולל ניקוז לימפטי ידני, שימוש בקומפרסיה אלסטית ו/או תחבושות לחץ, תרגילי ריפוי, והיגיינת עור קפדנית – אינה מומלצת מיד כאשר הליפידמה נראית כקשורה להשמנת יתר, אשר מצידה בד"כ נקשרת לבעיות אי-תפקוד אנטומי או פונקציונלי של המערכת הקרדיו-וסקולרית, הריאתית, והמוסקו-סקלטלית, ובמיוחד ליתר לחץ דם עורקי, אי ספיקה לבבית, סכרת, היפרליפידמיה, תסמונת פיקוויק (Pickwick), וארתרוזיס של המותן, הברכיים או הרגליים. במקרים אלה בהם ליפידמה נקשרת להשמנת יתר, ניתן להתחיל ב-CDT רק לאחר טיפול ראוי בכל הבעיות הקליניות האחרות הקשורות להשמנת היתר, ולא רק ע"י טיפול רפואי רגיל, אלא גם ע"י תכנית הפחתת משקל מתאימה, או ע"י ניתוח. למעשה, הטיפול בהשמנת יתר הוא חיוני כדי שה-CDT, שקשור גם לטיפול מיקרו-כירורגי, יהיה מוצלח.

ימין: חולה עם ליפידמה מתקדמת וניקוז לימפטי פגום שטופל באמצעות שינוי תזונה וטיפול שמרני לפני המיקרו-ניתוח.

שמאל: שימו לב לשבירות הקפילרית בתמונה לפני הטיפול.

בשלבים הראשוניים של המחלה, במיוחד בחולים עם ניקוז לימפטי פגום (בא לידי ביטוי בלימפוסינתיוגרפיה), מיקרו-ניתוח לימפטי הוא אמצעי מוצלח מאוד לטיפול בחסימת הזרימה הלימפטית ובמניעת התקדמות המחלה הקשורה לסטאזיס לימפטי. בשלב זה ניתן להשתמש בהליך ה-LVSP-FLLA כדי להסיר באופן בטוח רקמה פיברו-אדיפוזית.